CWD er en dødelig fremadskridende neurodegenerativ sygdom, som angriber hjortefamilien. Sygdommen hører til gruppen af Transmissible Spongiforme Encephalopatier (TSE).
Sygdommen findes hos hjortefamilien, hvor kronhjort (Cervus elaphus nelsoni), storøret hjort (Odocoileus hemionus) og virginiahjort (Odocoileus virginianus) samt krydsninger heraf er naturligt modtagelige overfor sygdommen.
Mennesker og husdyr er ikke naturligt modtagelige overfor CWD, hvorfor CWD ikke anses som en risiko for mennesker.
I de fleste tilfælde forekommer CWD hos voksne dyr i alderen fra 3 til 5 år. De kliniske forløb varierer fra få dage til ca. ét år, hvor de fleste dyr overlever fra få uger til 4 måneder
En smittet hjort viser som regel en kombination af nedenstående symptomer:
Der er indicier for, at kontakt mellem dyr, når de bevæger sig mellem forskellige områder er den vigtigste faktor for spredning af sygdommen. Fund af infektiøst prionprotein i lymfevæv og i tynd- og tyktarm på et tidligt tidspunkt i sygdomsforløbet antyder, at direkte kontakt med fæces og spyt er mulige transmissionsruter. Indirekte kontakt via et miljø kontamineret med fæces, urin og spyt, spiller formentlig også en vigtig rolle i spredningen af CWD og gør det vanskeligt at udrydde sygdommen. Høj populationstæthed af hjorte spiller en væsentlig rolle for at forøge risiko for spredning af sygdommen.
Differentialdiagnoserne til CWD omfatter bl.a. mangel på mineraler (som f.eks. kobbermangel) samt sygdomme som f.eks. listeriose (bakteriesygdom).
Diagnosen af CWD baseres på test af centralnervevæv (hjernestamme) fra døde dyr.
CWD blev konstateret første gang hos hjorte i slutningen af 1967 i Colorado, USA og anerkendt som TSE-sygdom i 1978.
Canada og USA har konstateret CWD og har forholdsvis mange tilfælde af sygdommen.
I 2016 blev det første tilfælde af CWD konstateret i Norge, som det hidtil eneste sted i Europa, og et bekæmpelsesprogram er igangsat. CWD er påvist i norske vildrener og elge, samt i en vild hjort.
Der er på EU plan indført begrænsning med hensyn til flytning af dyr fra Norge, Sverige og Finland.
CWD er en prionsygdom. Prionproteinet (PrPc) er et normalt og ikke sygdomsfremkaldende protein, som sidder i cellernes membran. PrPc findes i mange celletyper, men forekommer hovedsageligt i nerve- og immuncelle-membraner. Det normale prionprotein (PrPc) er vigtigt bl.a. for synapsefunktioner (overførsel af nerveimpulser).
Fremmed infektiøst prionprotein (PrPCWD) med en abnorm foldning ændrer ved en kædereaktion det normale prionproteins (PrPc) funktion og struktur til en unormal og meget resistent prionform med en abnorm foldning, som ophobes i nervecellerne og destruerer dem. Derved dannes hulrum (vakuolisering) og proteinudfældning i form af proteinaflejringer (plaques). Fremmed infektiøst prionprotein (PrPCWD) optages formentlig i tarmsystemet, hvorfra det transporteres til centralnervevæv via lymfeknuder og perifere nerver. Det vides dog ikke med sikkerhed, hvordan CWD spredes mellem dyrene.
PrPCWD er meget stabilt og meget modstandsdygtigt mod fysiske og kemiske påvirkninger (som f.eks. varme, autoklavering, detergenter, syrer) og nedbrydes ikke af kroppens enzymsystemer. Selv om det normale prion (PrPc) har forskellig struktur i forhold til unormalt prion (PrPCWD), er deres aminosyresekvens identisk. Immunforsvaret kan derfor ikke registrere en infektion, hvilket er årsagen til, at der ikke er en prion-specifik respons fra immunsystemet. Derudover har prioner ikke nukleinsyre, så de kan ikke blive identificeret eller analyseret med konventionelle analysemetoder (som f.eks. PCR).