Fælles for TSE-sygdommene er, at de udløses ved, at dyrene optager et protein, kaldet prion, via deres foder. Dette prion er fejlfoldet, PrPsc (scrapieassocieret prionprotein), og det fremmede prionstof laver en fejlfoldning af organismens eget prionstof, og derved startes en kædereaktion, som danner mere og mere PrPsc. Da prionstof ikke udskilles, og kroppens enzymsystemer ikke kan nedbryde de fejlfoldede prioner, ophobes stoffet. Hos kvæg ophober det fejlfoldede prion sig især i nervevæv i centralnervesystemet, men hos får sker det også i lymfoide væv, det vil sige vidt udbredt i kroppen.
Scrapie (klassisk og atypisk scrapie) har mange fælles træk med BSE (kogalskab), men det skal understreges, at der aldrig er påvist smitte fra små drøvtyggere med scrapie til mennesker. Scrapie anses derfor ikke som en zoonose.
Resten af siden handler om scrapie – og dermed TSE hos får og geder.
Scrapie (klassisk og atypisk scrapie)
Får og geder udviser ofte en kombination af nedenstående symptomer. Geder kradser sig mindre mod objekter og mere med deres horn og ben.
- Intens kløe uden påviselig årsag. Der ses hudirritation, hvor de gnubber deres flanker og bagben mod objekter. De kradser skulderparti og ørerne med bagbenene og småbider sig selv.
- Det ses, at de skærer tænder, imens de kradser sig selv, og hvis man gnubber dem kraftigt på ryggen.
- Voldsomt uldtab eller beskadigelse af huden.
- Ophobningen af prioner i centralnervesystemet medfører celledød og udløser i sygdommens slutfase de karakteristiske hjernesymptomer, herunder nervøsitet og angst. De falder bagud, der ses aggression og depression med stive øjne.
- Inkoordination og svaghed. Vægttab. Kronisk afmagring og død uden tegn på en traumatisk eller infektiøs årsag.
Atypisk scrapie i Danmark
Det første tilfælde af atypisk scrapie i et får blev konstateret i Norge i 1998 og betegnes Nor98. Der er i andre EU-lande fundet flere forskellige typer af atypisk scrapie, herunder Nor98, men Nor98 er indtil videre den mest almindelige og bedst undersøgte.
Tilfælde af atypisk scrapie i Danmark
I de senere år er antallet af konstaterede tilfælde af atypisk scrapie steget i EU. På grund af den konstante forbedring af TSE-test i EU forventes det, at der registreres endnu flere tilfælde af atypisk scrapie i fremtiden.
I forbindelse med den udvidede overvågning af får og geder er der siden 2006 fundet seks tilfælde af atypisk scrapie hos får i Danmark, tre tilfælde i 2006, to tilfælde i 2008 og to tilfælde i 2010. Der er ikke tidligere i Danmark konstateret tilfælde af hverken atypisk eller klassisk scrapie. De syv tilfælde af atypisk scrapie er fundet ved rutinemæssig overvågning for TSE af selvdøde og aflivede får og geder, samt under den tidsbegrænsede overvågning af slagtefår og geder. Antallet af tilfælde af atypisk scrapie er stadig betydeligt mindre end antallet af tilfælde af klassisk scrapie i EU. Klassisk og atypisk scrapie anses for at være ufarlig for mennesker.
Det menes ikke, at hverken atypisk eller klassisk scrapie kan smitte mennesker, hvorimod prionstof fra BSE-smittet kvæg via føden kan overføres til mennesker og give varianten Creutzfeldt-Jakobs sygdom.
Da det er vanskeligt at skelne mellem BSE og scrapie hos får/geder, kan man frygte, at der i stedet for at være tale om et scrapietilfælde er tale om smitte med BSE-prionprotein; hvis det er tilfældet vil dyrene udgøre en smitterisiko for mennesker.
Det er nu blevet muligt at skelne mellem scrapie- og BSE-prioner langt hurtigere end tidligere. Der er udviklet biokemiske metoder, som kan differentiere på kortere tid og med færre omkostninger.
Af hensyn til forbrugerbeskyttelsen, og for at begrænse udbredelsen af TSE-sygdomme hos dyr, har EU udstedt en række forordninger og beslutninger, ligesom der på området er dansk lovgivning. Disse fastsætter reglerne for overvågning af BSE og scrapie, herunder genotypeundersøgelserne og avlsprogram.
Forskelle mellem klassisk scrapie og Nor98
Der er en række forskelle mellem klassisk scrapie og Nor98.
Nor98 findes oftest hos ældre dyr, og den ses også hos dyr, som er genetisk modstandsdygtige overfor klassisk scrapie. Ofte viser dyr med Nor98 ingen eller få symptomer, og skaderne i dyrets hjerne er placeret et andet sted end ved klassisk scrapie. Man finder oftest kun et enkelt tilfælde af Nor98 i en besætning – modsat ved klassisk scrapie.
Man hælder derfor til den mulighed, at Nor98 og muligvis andre former for atypisk scrapie optræder spontant på samme måde, som den mest almindelige form for den tilsvarende sygdom hos mennesker optræder spontant (Creutzfeldt-Jacobs sygdom).
En anden mulighed er, at sygdommen er tegn på aldersrelaterede forandringer i hjernen.
Klassisk scrapie er derimod en smitsom sygdom, som spredes mellem dyrene via fx inficeret fostervand, moderkagerester m.m., som indtages af andre dyr i besætningen.
Det skal understreges, at atypisk scrapie på en række afgørende punkter adskiller sig fra BSE, og at der derfor ikke er noget, der tyder på, at sygdommen skulle være BSE eller skulle kunne smitte til mennesker.
Certificering af fåreflokke
Avlsprogram med henblik på TSE-resistens hos får
Der er i henhold til EU-lovgivningen krav om, at alle medlemslande skal iværksætte et obligatorisk avlsprogram for fårebestanden i det enkelte lande. Formålet er at afdække dyrenes modtagelighed for BSE gennem undersøgelse af deres genotype for prionprotein, samt at fremavle får med lille modtagelighed for BSE. Denne genotype betegnes ARR/ARR.
Nyt overvågningsprogram
Danmark fik i oktober 2003 i EU godkendt et udvidet nationalt overvågningsprogram, som består i, at alle selvdøde og aflivede får og geder på 18 mdr. eller derover skal sendes til destruktionsanstalt (DAKA) og undersøges for BSE/Scrapie. Med godkendelsen af dette overvågningsprogram fik Danmark således en fritagelse fra det obligatoriske avlsprogram.
Frivilligt avlsprogram
Med fritagelsen for det obligatoriske avlsprogram har Danmark således nu kun pligt til at opstille retningslinjer for et frivilligt avlsprogram, som består i certificering af fåreflokke. Retningslinjerne er i øjeblikket under udarbejdelse i Fødevarestyrelsen, og selve driften og vedligeholdelsen af dette program vil ligge hos erhvervet, dvs. Dansk Fåreavl og Dansk Kvæg.
Danmarks nationale overvågningsprogram for scrapie
Danmark fik i 2003 godkendt et udvidet overvågningsprogram i EU, sammen med Sverige og Finland. Østrig kom til i 2006. Programmet betød, at Danmark blev fritaget for kravet om et obligatorisk avlsprogram og på langt sigt fik mulighed for at blive anerkendt som et land med frihed for klassisk scrapie. Som en del af programmet indførte Danmark krav om TSE-test af alle selvdøde/aflivede får og geder over 18 mdr. ved ankomst til DAKA.
Programmet blev ændret i marts 2012, og som følge af Danmarks store antal TSE-undersøgelser igennem mere end 9 år. Herefter består TSE-testningen i en tilfældig stikprøve af får og geder over 18 mdr. ved ankomst til DAKA.
Lovstof og regler
De overordnede retningslinjer for fx certificering af fåreflokke er beskrevet i TSE-forordningen (Forordning nr. 999/2001) med senere ændringer (bilag VII, kapitel B,
Del 3).
Ændret 15. juli 2021
